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重症肌无力患者手册


重症肌无力(MG)是一种并不少见的、难治的、严重影响人们健康的自身免疫性疾病。其病因不明,可能与胸腺异常及遗传易感性有关。在中国的发病年龄广泛,从1-70岁均可发病。其主要临床表现是活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。本病大多起病隐匿,常见症状多为双侧或单侧上眼睑下垂,斜视和复视。部分患者还可以出现言语不清、鼻音、咀嚼无力、吞咽困难及四肢无力等。严重时导致呼吸困难、咳嗽无力和胸闷,发生所谓肌无力危象,如不及时抢救有可能危及生命!不同的患者,其临床症状和严重程度相差较大。

但MG并非不治之症,目前发现大部分MG患者存在自身免疫功能异常,只要能密切配合医师进行恰当治疗,调节免疫功能,树立战胜疾病的信心,大部分患者可恢复基本正常的工作、生活。

为了能提供合理化的治疗,需对每位患者进行疾病严重程度、胸腺、合并症、免疫学指标及重要器官功能进行动态评估,以选择合理的治疗方案、减少治疗不良反应,获得最理想的疗效。

当前治疗MG的方法主要有:

一、对症治疗为明确能有效缓解症状的药物,常用溴吡啶斯的明,剂量因人而异。主要不良反应为轻微腹痛、腹泻等,药量过大可能出现肌肉痉挛等。心脏病、青光眼及支气管哮喘者慎用。为症状性治疗,不能纠正免疫紊乱,长期使用后可能失效。

二、激素治疗是目前国内外广泛接受、比较根本性的治疗方法,常常联合溴吡啶斯治疗。

  1. 需较长时间治疗。按照医嘱用药,过早减量或停用易复发。
  2. 长期使用后部分患者可能会出现满月脸、体重增加、中心性肥胖及毛发增多等不良反应,部分患者减量或停药后可恢复。
  3. 有高血压、糖尿病、严重骨质疏松及胃溃疡者慎用。
  4. 有肯定慢性感染如肺结核、乙肝等,也需慎用。
  5. 儿童长期使用激素可能影响骨骼生长发。及时补钙、补锌及在使用中药的情况下缩短疗程,这种现象有可能减轻。
  6. 停药后症状可能复发,是目前面临的主要问题。

三、胸腺治疗

  1. 大部分患者合并有胸腺异常,而且认为与MG的发病有密切关系,故对胸腺的治疗是一个重要措施。
  2. 对于合并有胸腺瘤的患者宜手术切除。
  3. 没有胸腺瘤的全身型患者,治疗效果不佳时也可考虑。
  4. 儿童型MG,不常规进行胸腺切除。

四、辅助治疗

针对用药过程中产生的不良反应进行的对症治疗,如补钙、补钾及补锌等。

五、其他免疫治疗

重症患者可能需静脉使用丙种球蛋白、血浆置换、免疫吸附及免疫抑制剂,需根据患者具体情况酌情使用。难治性全身型患者需综合治疗。

六、中药治疗

为了调整免疫异常及克服激素的不良反应和减少复发,我们设计了中药组成医院制剂扶正强筋片,能调整免疫异常,与激素合用有协同作用,降低患者对激素的依赖,巩固疗效,防止复发。含黄芪、党参的药物均有一定辅助作用。

七、危象的抢救

往往由呼吸道感染、手术、劳累、使用某些药物或停用吡啶斯的明所诱发,表现为急剧加重的呼吸困难、胸闷或咳痰无力等,应迅速前往有经验的医院进行急救,否则有生命危险!

八、治疗合并症。

九、树立信心,正确化解心理压力,保持心情愉快。

十、注意休息,避免过度疲劳。

十一、即使症状取得长时间缓解,也需注意预防复发。导致复发的机制还不十分清楚,但过度疲劳、长时间停用药物、感染、使用疫苗、使用某些药物、过度焦虑、长时间失眠及怀孕分娩等,均可能导致症状复发。

 

重症肌无力病友生活注意事项

 

1、      关于激素(泼尼松)使用  有一定副作用,但是为了治病,还是有必要使用,因为目前它是常用的免疫调节剂。不可随意停药或减量!具体注意事项见下面详细介绍。

2、      激素的疗程  一般需要2年更长,这期间只要按时复诊,我们会及时合理地调整药物剂量,最终争取达到临床缓解。但是病人自己不要随意调整药物剂量!(长期使用激素注意事项见下面部分)

3、      胸腺切除  胸腺切除能降低MG复发的风险,也能取得较好的临床缓解,但不是根治的方法!手术需在症状基本控制以后进行。手术治疗对长期改善症状及提高生活质量有益,但需坚持一定剂量的药物治疗,并长期随访追踪。

4、      患感冒后怎么办?感冒往往会加重症状或导致严重的问题,患感冒后应尽早去医院进行治疗,并告知医师你患有MG,切忌自己给自己开处方!如有咳嗽等,则需使用抗生素。

5、      预防接种  MG不是预防接种的绝对禁忌证,但预防接种有可能诱发或加重MG。

6、      怀孕与分娩  怀孕和分娩均有可能加重MG症状甚至诱发危象。育龄期妇女如果打算怀孕,一定要接受专家咨询、指导!

7、      手术  任何手术或麻醉剂均有可能诱发或加重MG症状,手术需在神经科专家指导下进行。

8、      切忌随意换药或停药,容易诱发肌无力危象!

9、      注意休息,避免过度疲劳。

10、      高蛋白、高钙饮食,避免饮酒。


重症肌无力禁用或慎用药物名单

  1. 抗生素类

1)      氨基糖苷类:链霉素、庆大霉素、卡那霉素、依替米星、异帕米星、妥布霉素、巴龙霉素、大观霉素、核糖霉素、新霉素、小米诺星、西索霉素、阿司米星、奈替霉素、卡那霉素B、阿米卡星、地贝卡星等。

2)      四环素类:四环素、土霉素、金霉素、地美环素;美他环素、多西环素、米诺环素等。

3)      喹诺酮类:诺氟沙星、环丙沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星、加替沙星、司帕沙星、洛美杀星、氟罗沙星、莫西沙星、加雷杀星等。

4)      大环内酯类:红霉素、克拉霉素、罗红霉素、阿奇霉素、地红霉素、竹桃霉素、泰利霉素、奎红霉素;等。

5)      林可霉素类:林克美素、克林霉素等

6)      多肽类:万古霉素类、多粘菌素类、杆菌肽类等

7)      磺胺类:磺胺嘧啶、磺胺甲噁唑、柳氮磺吡啶等

8)      其他:甲硝唑、氨苄青霉素、青霉胺等。

  1. 心脏血管药物

1)      Na+通道阻滞剂:奎尼丁、普鲁卡因胺、利多卡因、苯妥英钠、美西律等

2)      β肾上腺受体阻断剂:普萘洛尔(心得安)、阿替洛尔、艾司洛尔等

3)      Ca2+通道阻滞剂:硝苯地平、尼卡地平、尼莫地平、氨氯地平、非洛地平、地尔硫卓、维拉帕米、氟桂利嗪等。

  1. 肌肉松弛剂/解痉剂

1)      NM受体肌肉松弛剂:琥珀胆碱、筒箭毒碱、阿曲库铵、多库铵、米库铵潘库铵、哌库铵、维库溴铵等

2)      中枢性肌肉松弛剂:苯二氮卓类、氯唑沙宗、立松类、美索巴莫、甲丙氨酯、巴氯芬、环苯扎林、替扎尼定、氯美扎酮、羟嗪等

3)      解痉剂/抗胆碱:溴丙胺太林、黄酮哌酯、奥昔布宁等

4)      A型肉毒素

  1. 麻醉剂

1)      全麻药:乙醚、氟烷、异氟烷、恩氟烷、七氟烷、氧化亚氮、硫喷妥钠、氯胺酮、丙泊酚等

2)      局部麻醉药:普鲁卡因、利多卡因、丁卡因、布比卡因、罗哌卡因、辛可卡因、依替卡因等。

  1. 镇静催眠药

1)      苯二氮卓类:地西泮、奥沙西泮、氯氮卓、氟西泮、替马西泮等。

2)      巴比妥类:苯巴比妥、苯巴比妥钠、异戊巴比妥、硫喷妥钠等

3)      非苯二氮卓类:水合氯醛、甲丙氨酯、甲奎酮、格鲁米特、丁螺环酮、唑吡坦、佐匹克隆、扎来普隆等。

  1. 镇痛药:阿片类吗啡、可待因、阿片酊、哌替啶、美沙酮、芬太尼、二氢埃托啡、喷他佐辛、曲马多、布桂嗪、罗通定等。
  2. 抗精神病药:如氯丙嗪、奋乃静、三氟拉嗪、氟哌啶醇、氟哌噻吨、

匹莫齐特、氯氮平、利培酮、碳酸锂、丙咪嗪、苯乙肼、异卡波肼、反苯环丙胺等。

  1. 抗抑郁药: 三环类抗抑郁剂。
  2. 抗风湿病药:氯喹、强氯喹、青霉胺等。
  3. 抗癫痫药:如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、乙琥胺、氟桂利嗪、抗痫灵、拉莫三嗪、托吡酯、硫酸镁等。
  4. 激素类:肾上腺皮质类固醇激素(需在医生指导下使用)、促肾上腺皮质激素等。
  5. 其他a-干扰素、造影剂、肉毒碱、去铁胺、利尿剂、吐根碱(依米丁)、催产素、他汀类、抑肽酶、破伤风抗毒素等。

 

上述药物只是可能加重MG加重症状,每个患者对药物的易感性也是不同的。临床中很多时候医生需要根据患者病情做出取舍,万一患者正在服用或者已经服用了上面药物而没有任何不适,那么就不必恐慌。在选用抗生素时,比较安全的抗生素青霉素类抗生素(氨苄青霉素除外),头孢菌素类抗生素、氯霉素或碳氢酶稀类。

长期使用糖皮质激素者注意事项

 

  1. 主要按医生嘱咐使用,不要任意停用或减量,以免导致疾病反弹或复发。部分患者可能长期服药,需要注意药物副作用。
  2. 三低三高饮食,即低钠低脂低糖及适当高钾(水果、土豆)高蛋白(瘦肉)高钙(牛奶)饮食,严禁碳酸饮料及其他饮料。
  3. 避免饮酒及进食辛辣食物。
  4. 每日补充钙剂1.2-1.5g和维生素D(800-1000U),必要时给予双磷酸盐。
  5. 注意有上腹痛或黑便时需及时就医,应停用激素并加服预防消化性溃疡及出血等不良反应药物(奥美拉唑、雷尼替丁、爱美拉唑等)。
  6. 糖皮质激素可能引起骨质疏松或骨折等。长期使用量糖皮质激素要检测骨密度。
  7. 生活方式:戒烟酒,适当阳光照射,适量运动,防止剧烈运动及跌倒。
  8. 检测血糖:建议每周餐前及餐后2小时手指血糖,每月测空腹及餐后2小时静脉血糖,每3个月测糖化血红蛋白,如有异常,都内分泌科就诊。
  9. 检测血压:每周至少测早晚血压1次,正常为130/80mmHg。
  10. 使用巴比妥类、卡马西平、苯妥英钠、扑米酮或利福平等药物可能会增强代谢并降低全身性皮质激素的作用。
  11. 口服避孕药或利托那韦可以升高糖皮质激素的血药浓度。
  12. 使用排钾利尿剂(如氢氯噻嗪、速尿片)可造成过度失钾,需注意血钾浓度。
  13. 与类固醇类抗炎药(如阿司匹林)合用时,可增加消化道出血和溃疡的风险,要特别注意。

 

 

 

 

长期使用硫唑嘌呤(伊木兰)注意事项

 

  1. 其最常见的副作用是脱发、白细胞减少及肝功能损害,定期复查。
  2. 其常用剂量为每天150mg,分三次口服。
  3. 一般起效时间为用药后数月至半年。
  4. 疗程应大于2年。
  5. 监测血常规:最初使用的3个月,应每周测1次。如无异常,2-3个月后,每半月检查血常规1次,6-9个月后,每月检查1次。如发现白细胞、红细胞、血小板减少,及时就医并停用硫唑嘌呤。白细胞突然下降在1-12周内均有可能,联用激素后白细胞下降在1-15周内均有可能,不可忽视。
  6. 监测肝肾功能,黄疸,肝脾彩超,硫唑嘌呤可引起肝功能损害或罕见肝结节性增生,最初使用每周测1次,3个月后,每月测1次,6-9个月后每季度测1次,如有异常,及时就医。
  7. 患者抵抗力降低,要避免感冒,减少与结核、肺炎及感冒人群接触,戴口罩。
  8. 胃肠道反应较重者,及时停药,调节饮食。
  9. 检测肺间质病变,建议最初使用每半年至1年行胸部CT检查。
  10. 孕妇及哺乳期禁用。
  11. 与别嘌呤醇合用时,剂量减至四分之一,尽量避免与细胞生长抑制剂、骨髓抑制剂、氨基水杨酸衍生物合用。
  12. 早期常伴有发,全身 不适,关节痛等症状, 应及时复查血常规,停药,减少日光与紫外线照射。
  13. 尽量避免同时使用ACEI类降压药(如卡托普利、贝那普利)。
  14. 注意小便颜色,角膜、皮肤颜色,如异常,及时就医。

 

 

 

 

 

长期使用他克莫司(FK506)注意事项

 

  1. 他克莫司是新型免疫抑制剂,疗效较肯定,副作用相对较小。
  2. 其常见副作用是白细胞减少、肝功能损害、肾功能损害和糖耐量异常,需长期监测(至少每月一次)。
  3. 要定期监测血药浓度。
  4. 餐前1小时或餐后2小时服用,不能与油腻食物同时服用。
  5. 如果联用五酯胶囊(1粒,3次/天),应监测血药浓度。
  6. 三低饮食,低钠低脂低糖饮食,戒烟酒。
  7. 避免与结核、肺炎、感冒人群接触,如有感染应同时应用抗生素以防感染扩散及加重,避免使用减毒活疫苗。
  8. 监测血糖:每月测空腹及餐后2小时静脉血糖,每3个月测糖化血红蛋白,如异常,内分泌科就诊。
  9. 监测心电图,每月1-3月1次。
  10. 出现震颤及表达性失语,应及时就医。
  11. 不能与环孢霉素合用。
  12. 大环内酯类药物过敏者禁用。
  13. 与肾毒性药物联合应用时要特别注意,如氨基糖苷类、两性霉素B、旋转酶抑制剂、万古霉素、复方新诺明和非甾体类抗炎药。
  14. 当本品与具有潜在神经毒性的化合物合用时,如阿昔洛韦和更昔洛韦等,可能会增强这些药物的神经毒性。
  15. 应用本品可能导致高血钾症或加重原有的高血钾症,应避免摄入大量的钾或服用保钾利尿剂(如安体舒通)。
  16. 每年检查胸部CT一次。

 

 

 

 

同济医院神经科神经肌病专家门诊

 

一、同济医院神经科神经肌病研究小组

卜碧涛,杨明山,徐金枝,高波廷,张,潘邓记,胡晓晴,李志军,李悦,林婧,陈博。

二、专家门诊时间

 

星期一

星期二

星期三

星期四

星期五

上午

下午

上午

下午

上午

下午

上午

下午

上午

下午

卜碧涛

杨明山

 

 

 

 

 

 

杨明山

 

 

 

 

卜碧涛

卜碧涛

 

卜碧涛

 

 

 

 

徐金枝

 

 

徐金枝

 

 

 

 

 

张旻

 

 

 

 

 

 

 

 

 

我们的目标

希望通过我们的努力与患者的密切配合,争取使每位患者早日恢复工作、生活和学习能力,减少复发。我们会对每位患者建立完整的病例档案记录(包括血清样本),便于治疗追踪和提供咨询。

祝您早日康复!

电话:027-83663224

网页:http://www.tjh.com.cn/

地址:武汉市汉口解放大道1095号                                   

 

华中科技大学同济医学院附属同济医院神经科

                                 此宣传册为非盈利性,由华东制药赞助印刷。

 

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